Tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia. Presentación de un caso clínico

Resumen

El tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia es una rara condición que tiene su origen en la cresta neural, se han documentado alrededor de 486 casos desde que se lo describió por primera vez desde 1918, frecuentemente ubicado en el maxilar superior (60-80%) y que se caracteriza por un rápido crecimiento. Se describe un caso femenino de un lactante menor de 5 meses de edad, que presentó tumefacción en región parietooccipital, de dos meses de evolución. La radiografía de cráneo mostró una imagen de neoformación ósea de bordes lobulados a nivel parietooccipital. La tomografía computarizada de cráneo evidenció una lesión hiperostósica parierto-occipital medial con áreas de osteólisis, sin realce con el medio de contraste; la resonancia magnética nuclear de cráneo reveló una tumoración isointensa en T1 y T2 supratentorial que desplaza el parénquima cerebral y el seno sagital. Se realizó una resección quirúrgica evidenciándose un tumor óseo, que infiltraba la duramadre, grisáceo, semiduro con trabéculas óseas, poco vascularizadas. El estudio anatomopatológico describió un tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia.