Nevo piloso gigante congénito

Abstract

El nevo piloso gigante congénito, es una patología rara con una incidencia de 1 por cada 30.000 a 100.000 individuos. Se presenta con un tamaño mayor a los 20cm. Puede abarcar entre el 15 y el 35% del cuerpo ocupando el tronco, un miembro, etc. Se presenta pigmentado, por lo general de forma dispareja, variando entre el castaño claro y el negro intenso, de consistencia semejante al caparazón de la tortuga y cubierto de pelos largos y gruesos. Comunicamos el caso de 3 niños que al nacimiento mostraron un nevo piloso gigante y múltiples nevos de menor tamaño. Esta Patología requiere extirpación quirúrgica agresiva por motivo estético y reducción del riesgo de degeneración hacia melanoma. En todos estos pacientes debe considerarse el diagnóstico de melanosis neurocutánea por lo que es preciso un seguimiento clínico y de neuroimagen, misma que no tiene tratamiento curativo.