Reporte de caso clínico: hemangioendotelioma esplénico de células epitelioide. Primer reporte latinoamericano

Abstract

El Hemangioendotelioma esplénico es una rara neoplasia sarcomatosa de etiología idiopática y malignidad intermedia, entre el hemangioma y el hemangioendoteliosarcoma. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 54 años que acude a consulta por presentar dolor postraumático y una masa tumoral esplénica palpable. Diagnóstico prequirúrgico compatible con una lesión quística vascular. Histológicamente está compuesto por células redondas atípicas epitelioides con núcleos grandes y nucléolos prominentes, acompañado por proliferación de canales vasculares y, en ciertas áreas, con células fusiformes elongadas. En estudio de inmunohistoquímica se muestra células tumorales positivas para el antígeno CD34 (FLEX 2x5 DAB) y anticuerpos de vimentina. El componente estromal muestra evidente diferenciación miofibroblástica. A pesar de tratarse de una patología sumamente infrecuente (solo siete casos reportados a nivel mundial) posee un buen pronóstico y no se han documentado recidivas. Se han descrito tres variantes histopatológicas: epitelioide, kaposiforme y retiforme. Se realiza el diagnóstico diferencial con el tipo kaposiforme por cuanto es evidente la ausencia de luces vasculares en media luna, así como los respectivos depósitos de hemosiderina y se descarta angiosarcoma al no observarse células anaplásicas.