Síndrome de Lennox Gastaut: presentación de un caso

Resumen

El Síndrome de Lennox-Gastaut pertenece a un grupo de síndromes epilépticos infantiles severos y representa la encefalopatía epiléptica más preocupante de la infancia. La triada sintomática que nos orienta al diagnóstico consiste en convulsiones epilépticas frecuentes, un electroencefalograma característico y desarrollo mental lento. Representa del 1al 2% de todas las epilepsias de la niñez, que se inicia entre los 2 y 7 años de vida, cuanto más temprano se inician, más grave es el cuadro. Según Glauser y Morita los hombres parecen estar más afectados que las mujeres en una proporción de 56 al 67%. La incidencia es de 0,1 en 100.000 habitantes vivos por año con una prevalencia del 5 al 10% de los pacientes epilépticos. Las causas se han dividido en primarias, secundarias e idiopáticas. La mortalidad varía del 3 al 7% y está raramente ligada a la evolución; se produce por accidentes relacionados o status epiléptico. Se caracteriza clínicamente por convulsiones tónicas, atónicas, ausencias atípicas, status epiléptico no convulsivo, status epiléptico tónico y se caracteriza imagenológicamente el electroencefalograma por presentar en un 88% punta-onda lenta difusa, intercrítica en un trazado de fondo que es siempre anormalmente lento para la edad del sujeto. Para el tratamiento se ha ensayado la biterapia con ácido valproico y benzodiacepinas. Presentamos el caso de un niño de 4 años y 8 meses de edad que presenta un cuadro clínico caracterizado por crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas de 5 minutos de duración, se presentan 3 a 4 veces al día, y no ceden ni mejoran con tratamiento.