Síndrome de Sneddon, estenosis pulmonar, como manifestación de síndrome antifosfolipídico primario, válvuloplastia: presentación de caso clínico

Resumen

Presentamos el caso de una paciente, raza mestiza procedencia urbana, edad 27 años, APP sin factores de riesgos cardiovasculares mayores, hábitos negativos, alergias – antecedentes gineco-obstétricos (AGO)= G=3 P=1,A=2,C=1 con estenosis pulmonar severa y estigmas de insuficiencia cardiaca congestiva clase III NYHA, razón por la cual fue sometida a estudio hemodinámico, cateterismo cardiaco, válvuloplastia pulmonar percutánea, técnica de Kan y col. y bajo visión fluoroscópica, y de ecocardiografia trastorácica, se procedió a dilatar la válvula pulmonar, se utilizó catéter Masfield de 25mmx3cm, utilizando insuflaciones manuales de 5seg. se realizaron 5 dilataciones sucesivas con buena tolerancia de la paciente determinándose el gradiente sistólico pulmonar pre y post válvuloplastia: desde 90 MMHG hasta 16 y 13mmhg con éxito y estabilización hemodinámica, en el transcurso de los últimos meses presentó migraña y enfermedad cerebrovascular: ictus isquémico progresivo con secuela neurológica de hemiparesia derecha, con estudio de TAC y resonancia magnética nuclear de cerebro: hiper e hipodensidad frontoparietal izquierda e hidrocefalia ex vacuo, a la exploración clínica se evidenció lesiones dérmicas en miembros inferiores, lívido reticulares, cumpliendo con los criterios clínicos y analíticos de Harris para diagnóstico de síndrome antifosfolipídico primario: anticuerpos anticardiolipina, test de Elisa isótopo inmuno globulina (IG):3.6 GPL/ML isótopo M: 6.6 MPL/ML recibió tratamiento convencional: antiagregantes, ácido acetilsalicílico tab 100mg vo, anticoagulantes orales, warfarina sódica tab 5mg vo con controles posteriores de tiempo de pro trombina e índice estandarizado internacional INR, con remisión de su cuadro clínico neurológico. Debería investigarse en todo paciente con ictus isquémico juvenil, la asociación de síndrome antifosfolipidico, es la primera vez que se encuentra asociado a válvulopatia pulmonar y sometida la paciente a válvuloplastia con éxito.