Reporte de caso clínico: síndrome de Stevens Johnson

Resumen

El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica (NET), manifestada en la mayoría de los casos como una reacción cutánea a medicamentos, constituyen un mismo espectro clínico, con diferente grado de epidermólisis; las dos entidades se distinguen por la severidad y extensión de las lesiones en piel; afectando también,  mucosas, ojos, vías respiratorias, sistema digestivo y tracto urogenital; ocurre anualmente  dos casos/1,000,000, siendo el 20 % en niños,  consideradas potencialmente  mortales.  La fisiopatología exacta no está bien definida; fue identificado hace 89 años. Su origen se cree que es inmunológico, genético (antígeno leucocitario humano [HLA]-B*1502, HLA-B*5801), y susceptible  a  fármacos como: carbamacepinas,  alopurinol y rituximab. En niños no existen criterios uniformes de clasificación para severidad de las lesiones, ni para el tratamiento siendo opcional el uso de  inmunoglobulina intravenosa. Mediante  un estudio retrospectivo de corte transversal,  se pudo medir la prevalencia de la enfermedad desde enero del 2011 hasta octubre del 2013;  en  la provincia del Guayas se presentaron 5 casos   de Stevens Johnson,  siendo la fuente de información los registros hospitalarios obtenidos del centro de estadística  del hospital Francisco de Ycaza Bustamante. Es de gran interés esta patología  por ser  una enfermedad inflamatoria severa  que afecta el sistema  inmunológico  a nivel de las mucosas de los diferentes  sistemas. Se presenta el caso   en una niña de 13 años de edad ingresada al hospital  del Niño Francisco Ycaza  Bustamante,  quien desarrolló una  severa y florida forma de ulceración mucocutánea, manifestaciones orales y oculares serias. Se obtuvo  una biopsia    inicial compatible con eritema multiforme. Previo a una valoración temprana, la  paciente fue tratada con  estrictos cuidados para la prevención de sobreinfección y posibles secuelas, después de 13 días de internación fue dada de alta hospitalaria.