Hernia diafragmática congénita: reporte de un caso

Abstract

La Hernia Diafragmática Congénita (HDC) es una malformación que resulta de la fusión incompleta de la membrana pleuroperitoneal; ocurre en alrededor de 1/2000-5000 recién nacidos vivos. Se presenta generalmente como un cuadro de distress respiratorio en el período neonatal con morbimortalidad importante, debido a grados variables de hipoplasia e hipertensión pulmonar. El tratamiento se basa en mantener las mejores condiciones respiratorias en el niño mediante su manejo en terapia intensiva neonatal y, una vez que se logra este objetivo, se debe proceder con la corrección quirúrgica del defecto anatómico. Desafortunadamente, a pesar del avance en el manejo respiratorio del recién nacido gravemente enfermo, la mortalidad por este padecimiento se reporta por arriba de 75%. Presentamos el caso de un paciente que desde el nacimiento debuta con datos de dificultad ventilatoria progresiva a quien se le diagnostica una hernia diafragmática congénita mediante radiografía de tórax; además se revisa la patogenia, tratamiento y pronóstico de la enfermedad.