Enfermedades prion

Abstract

Las enfermedades prion son un grupo se desordenes degenerativos del sistema nervioso central que comparten características patológicas crónicas y progresivas. Los agentes causales son un grupo de proteínas infectantes sin presencia de ácidos nucleicos. El objetivo de realizar esta revisión es dar a conocer: qué son las enfermedades priónicas, además de aportar datos sobre su fisiopatología, clasificación, modos de transmisión a si como cuadro clínico, diagnóstico y posible tratamiento para lograr una mayor comprensión de estas patologías. Normalmente en nuestro organismo existen proteínas llamadas proteínas priónicas (PrP) las mismas que poseen un nivel de estructuración de tipo hélice alfa que es susceptible a la lisis por proteasas; la patogénesis de estas proteínas se producen cuando aparece una mutación o un cambio conformacional inducido por PrP patógena de otro individuo lo cual altera su estructura tridimensional haciendo imposible su lisis enzimática y su consecuente acumulación en los tejidos afectados, originando así las enfermedades priónicas.