Osteopetrosis: Reporte de un caso
Abstract
La osteopetrosis o enfermedad de Albers Schönberg, pertenece al grupo de las osteocondrodisplasias.Es una rara enfermedad ósea hereditaria donde observamos la falla en la resorción y modelación ósea por defecto en la función de los osteoclastos.La incidencia de la enfermedad es estimada en 1 de cada 100.000 a 500.000 en la forma infantil y 1 de cada 20.000 en la forma adulta.Existen tres formas distintas de la enfermedad basadas en edad y forma clínica: osteopetrosis del adulto o benigna, osteopetrosis infantil o maligna y osteopetrosis intermedia.Presentamos el caso de paciente femenino de 5 meses de edad, presenta desde el nacimiento, palidez, hiporexia, epistaxis e infecciones bronquiales, bajo peso, extremidades hipotróficas, frente prominente, exoftalmos.Concluimos que el pronóstico es malo para la forma infantil a pesar del tratamiento y puede cambiar el pronóstico después del transplante de medula ósea.Author Biography
Mercy Dolores Maldonado Martínez
Médico Tratante, Hematóloga Pediatra. Jefe del Área de Hematología
Silvia Anabela Acosta Vera
Médico Residente de Pediatría
How to Cite
1.
Maldonado Martínez MD, Acosta Vera SA. Osteopetrosis: Reporte de un caso. Rev. Med. UCSG [Internet]. 2013 Apr. 24 [cited 2025 Apr. 4];9(2):162-5. Available from: https://editorial.ucsg.edu.ec/ojs-medicina/index.php/ucsg-medicina/article/view/475
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