Reporte de caso clínico: síndrome de Moebius

Abstract

Anomalía congénita que ocasiona parálisis del VI y VII par craneal; aunque el compromiso puede ser más extenso (III, IV, V, IX, X y XII). Se caracteriza por fascie en máscara (parálisis del nervio facial de forma bilateral, en ocasiones puede ser unilateral); micrognatia, paladar hendido, úvula hendida, ptosis palpebral, nistagmos, estrabismo, hipoplasia lingual unilateral, defectos de las extremidades y dificultad para la succión y deglución. Su etiología es multifactorial, aunque se ha asociado con la exposición prenatal a misoprostol. El diagnóstico es clínico. Presentamos el caso de un neonato obtenido por cesárea con antecedentes de amenaza de aborto a las 11 semanas de gestación. Se diagnóstica por exploración física (parálisis facial bilateral, fascie inexpresiva, boca “en carpa”, hipoplasia mandibular, hipoplasia ungueal, pie equino varo). El caso clínico presentado estuvo asociado a mal pronóstico a causa de su asociación con cardiopatía congénita (atresia pulmonar) que suele se infrecuente en este síndrome. En este paciente se ha sugerido como causa la injuria hipóxico/isquémica transitoria del feto debida a alteraciones en la circulación materno-fetal en otros casos su aparición se ha relacionado a sangrados durante el primer trimestre del embarazo, amenaza de aborto y exposición a teratógenos como misoprostol. El síndrome de Moebius se diagnostica básicamente por los rasgos físicos que presenta el paciente, entre ellos el más relevante y constante es la parálisis facial generalmente bilateral.